矫正型大动脉转位合并多种心律失常
射频消融1例
甘肃省人民医院干部病房心内科 王楠
病史摘要
男性，27岁
近1年阵发性心悸症状明显，突发突止，每次持续3-5分钟，无黑矇、晕厥、胸闷、
气短，曾就诊于“兰州大学第二医院”，发作时行心电图提示：阵发性室上性心动
过速，行心脏彩超示:复杂先天性心脏病 矫正型大动脉转位(SLL型) 室间隔缺损，建
议上一级医院手术治疗，患者拒绝
查体：T: 36.5° ，P: 66次/分，R: 17次/分 ，BP: 99/70mmHg。双肺呼吸音清，双
肺未闻及干湿哕音，A2=P2,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢不肿
发作时心电图
入院后心电图
心脏彩超
M型及2D测值及特征如下：
二尖瓣前叶双峰，前后叶镜像运动。室间隔及左室后壁镜像运动。AOR=30mm
AscAO=34mm LA=37mm
IVSd/IVSs=8/12mm LVIDd/LVIDs=61/45mm LVPWd/LVPWs=9/15mm
EF(Teich)=51% FS=27% RVIDd= 46mm (心尖四腔切面) RV0T=27mm
MPA=30mm
MV: E峰0. 7m/s A峰0.4m/s (功能二尖瓣，解剖三尖瓣)
TV: E峰0. 5m/s A峰0.6m/s (功能三尖瓣，解剖二尖瓣)
AV: 1.5m/s PG=9mmHg
PV: 0.5m/s PG=1mmHg
2-DE特征：
心脏位于胸骨后，心房正位，心室左攀。呈左房一功能二尖瓣(解剖三尖瓣)-功能左室
(解剖右室)-主动脉连接:右房一功能三尖瓣(解剖二尖瓣)-功能右室(解剖左室)-肺动脉连接:
双室增大，双房腔大小基本正常。功能左室腔内肌小梁增多，室壁运动收缩幅度正常偏低。
房间隔未探及明确回声脱失(探查欠满意)。 室间隔膜周部探及缺损大小约4.46mm，
距离功能三尖瓣(二尖瓣约2mm)，距离肺动脉瓣及主动脉瓣大于2mm。功能二尖瓣关闭
欠佳；肺动脉瓣关闭欠佳。余瓣膜形态、结构及功能未见异常。
大动脉关系异常。主动脉位于左前， 肺动脉位于右后。主动脉弓降部右移。 探及永存
上腔静脉入增宽冠状静脉窦。心包回声未见异常，
Doppler（PW.CW.CDFI):
SV:室水平探及自动能左室至功能右室分流: Vmax=4.3m/s， PG=75mmHg。 功能
二尖瓣少中量反流，三尖瓣微量返流。肺动脉瓣少量返流。主动脉瓣微量返流
TDI：室间隔测二尖瓣前叶根部：E'/A'<1.0, E'=6.8cm/s.
先天性心脏病
矫正型大动脉转位
室间隔缺损(膜周部) 室水平左向右分流
功能二尖瓣少中量返流
肺动脉瓣少量返流
永存左上腔静脉
双室增大
左室收缩功能正常低值
心脏彩超
入院诊断
心律失常
阵发性室上性心动过速
先天性心脏病
矫正型大动脉转位（SLL型）
室间隔缺损
治疗思路
拟行射频消融术治疗室上性心动过速
拟行室间隔缺损封堵术
如果封堵不成功，必要时行功能性二尖瓣置换术以及室间隔缺损修补术
心内电生理以及射频消融术
常规消毒、铺巾，穿刺右股静脉成功，送十级电极至冠状窦，送四极电极至右室心尖部
及HIS，心内电生理示:心室S1S1 400ms可见VA分离，心房S1S2 500/320ms，可见跳
跃现象并诱发室上件心对过速，R 160次/分，心房S1S2 260ms可终止心动过速，同时
诱发出室性心动过速，心室率120次/分。提示房室结双径路并房室结折返性心动过速，
短阵室性心动过速。
射频消融术:穿刺右股静脉，置入8F血管鞘，在CART03支持下送TC消融导管至二尖瓣环
处，可见小A大V，A波碎裂，给予30W*55℃放电后可见交界性心律，巩固放电120秒，
重复电生理检查不能诱发室上性心动过速，静点异丙肾上腺素，重复电生理检查也不能
诱发室上性心动过速，但能反复诱发出室性心动过速，心室率120次/分，行激动标测可
见室性心律起源于高位石束支，行30W*55℃放电后室速终止，静滴异丙肾上腺素不能诱
发，结束手术，拔出鞘管，加压包扎，返回病房。
结论：房室结双径路伴房室结折返性心动过速
阵发性室速(高位右束支起源)
射频消融术后
出院诊断
心律失常
阵发性室上性心动过速
阵发性室性心动过速
射频消融术
先天性心脏病
矫正型大动脉转位（SLL型）
室间隔缺损
关于矫正型大动脉转位
矫正型大动脉转位是一种较少见的先天性心血管畸形，属于大动脉转位的一种类型，
其心房-心室以及心室-大动脉连接均不一致，即：
右心房 → 二尖瓣 → 解剖学左心室 → 肺动脉
左心房 → 三尖瓣 → 解剖学右心室 → 主动脉
矫正型大动脉转位可单纯存在，亦可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、房室瓣异常及
房室传导阻滞等
易合并心律失常：
约10%患儿出现完全性房室阻滞，约20-30%患儿出现一度到二度房室传导阻滞，随
年 龄增长而有加重趋势
合并室上性心动过速
心室预激
矫正型大动脉转位示例（SLL分型）
矫正型大动脉转位合并室上性心动过速射频
消融文献
关于该病例
心房与心室连接错误，心室与大动脉连接错误，表现为：左心房-右心室-主动脉，
右心房-左心室-肺动脉，通过两种错误连接，血液循环生理功能得到了矫正，临床
上不易出现紫绀现象，所以易漏诊
本病例为 SLL 型矫正型大动脉转位，伴有室上性心动过速以及室间隔缺损，目前并
无合并血流动力学的异常，临床无症状而易忽略
由于解剖学右心室并不是真正的左心室，其结构特点决定了其难以负荷长期体循环
的功能。随年龄增长，大部分患者将出现大量房室瓣反流，导致解剖学右室进行性
扩大，出现充血性心力衰竭